Dissertation (Metadaten)
Titel:Charakterisierung der molekularen Rolle von BEACH-Proteinen und PKC-Isotypen im Vesikelverkehr
 
Autor:Heike Möhlig
 
URN:NBN:urn:nbn:de:gbv:8-diss-14134
 
Fakultät:Mathematisch-Naturwissenschaftliche Fakultät
DDC Sachgebiet:610 Medizin und Gesundheit
 
Datum der mdl. Prüfung:31.05.2005
 
Referent(in):Prof. Dr. D. Adam
Korreferent(en) Korreferentin:Prof. Dr. M. Leippe
 
Beschreibung:Der autosomal- rezessive Gendefekt des Chediak-Higashi Syndroms in Lyst (lysosmal traffic regulator) zeichnet sich durch eine gestörte zytotoxische Aktivität von T- und NK-Zellen aus. Diese resultiert aus einer fehlgeregelten Exozytose. Der zelluläre Phänotyp ist durch eine abnormale Vergrößerung von Lysosomen, sekretorischen Lysosomen, Melanosomen und sekretorischen Granula charakterisiert. Die Proteine Lyst und FAN (factor associated with neutral sphingomyelinase) gehören zu der Familie der BEACH-Proteine. Als spezifischer Interaktionspartner von FAN war das Protein RACK1 identifiziert worden, welches aktivierte konventionelle PKCs (cPKC) an die Zellmembran rekrutiert. Eine gestörte Membrantranslokation und Membran-assoziierte Aktivität der cPKCs war als ursächlich für die Bildung von Riesenlysosomen und die Defekte der NK-Zellen beschrieben worden. In dieser Arbeit wurde der molekulare Mechanismus untersucht, wie die beiden BEACH-Proteine, Lyst und FAN und das WD-repeat Protein RACK1, sowie Isotypen der PKC zum lysosomalen Vesikeltransport und zur Aktivierung von NK-Zellen beitragen.
 
Schlagworte:Lyst, FAN, PKC
BEACH-domain, Chediak-Higashi Syndrome, Lyst, FAN, PKC
 
Dokumente:
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