Untersuchung der somatosensiblen Schwellen bei männlichen Patienten mit Morbus Fabry mittels quantitativer sensorischer Testung und Differenzierung von schmerzhaften Polyneuropathien anderer Genese

Maag, Rainer

Morbus Fabry ist eine x-chromosomale lysosomale Speichererkrankung, die häufig als klinische Erstmanifestation eine schmerzhafte Polyneuropathie verursacht. Mittels der quantitativen sensorischen Testung (QST) wurde erstmalig das somatosensible Profil männlicher Fabry-Patienten bestimmt, um dessen diagnostische Relevanz bei der Detektion von Fabry-Patienten zu überprüfen. Das QST-Profil wies eine Polyneuropathie mit einer isolierten und ausgeprägten Schädigung der dünnkalibrigen Nervenfasern im Sinne einer Small-Fiber-Neuropathie auf. Der Vergleich des Fabry-typischen Profils mit anderen schmerzhaften Polyneuropathien, einschließlich Polyneuropathien der dünnkalibrigen Nervenfasern anderer Genese, zeigte signifikante Unterschiede und ist durch eine hochgradig gestörte Temperaturempfindung - insbesondere des Kaltempfindens - bei erhaltenen Wahrnehmungsschwellen für Vibration und mechanische Reize gekennzeichnet. Somit kann die Bestimmung des somatosensiblen QST-Profils zur Detektion von Patienten mit M. Fabry in einem frühen Krankheitsstadium beitragen.

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Maag, Rainer: Untersuchung der somatosensiblen Schwellen bei männlichen Patienten mit Morbus Fabry mittels quantitativer sensorischer Testung und Differenzierung von schmerzhaften Polyneuropathien anderer Genese. 2011.

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