Neuronale Netzwerke bei Patienten mit West-Syndrom: eine kombinierte Untersuchung mittels Elektroenzephalographie und funktioneller Magnetresonanztomographie

Möhring, Jan

Das West-Syndrom ist eine epileptische Enzephalopathie des Säuglings- und Kleinkindalters, die in den meisten Fällen mit einem bilateralen, reflexartigen Anfallsereignis assoziiert ist, welches man aufgrund des charakteristischen Anfallsbildes als Blitz-Nick-Salaam-Anfall (BNS-Anfall) bezeichnet. Im Elektroenzephalogramm (EEG) sind charakteristische Merkmale ableitbar mit einem generalisierten, chaotischen Muster aus hochamplitudigen langsamen Wellen und in unregelmäßiger Häufigkeit auftretenden eingestreuten Epilepsie-typischen Potenzialen in Form von Spikes und Sharp-Waves. Dieses EEG-Muster wird als Hypsarrhythmie bezeichnet. Regelmäßig ist das West-Syndrom von einer psychomotorischen Retardierung begleitet. Auch wenn die Erkrankung als selbstlimitierend gilt und es in den meisten Fällen bis zum 5. Lj. zu einem Sistieren der epileptischen Anfälle und des charakteristischen EEG-Musters kommt, so ist die Prognose durch einen häufigen Übergang in eine andere Epilepsie getrübt, die dann oft therapieresistent bleibt. Über die Ursache der Epilepsie gibt es sich widersprechende Angaben, jedoch geht das Krankheitsbild zumeist mit strukturellen Hirnschäden unterschiedlichster Art einher, woraus sich die hohe Letalität von 20% erklärt. In dieser Dissertation sollte mittels simultaner Aufzeichnung von EEG und funktioneller Magnetresonanztomographie (EEG-fMRT) untersucht werden, welche Hirnstrukturen zum einen mit den hochamplitudigen langsamen Wellen und zum anderen mit den Epilepsie-typischen Potenzialen im Rahmen der Hypsarrhythmie assoziiert sind. Hierfür wurden acht Patienten mit West-Syndrom und acht Patienten mit fokaler Epilepsie mittels EEG-fMRT untersucht. Es konnte gezeigt werden, dass alle Patienten kortikale Aktivierungen aufwiesen, die mit Epilepsie-typischen Potenzialen verbunden waren, jedoch bei West-Syndrom-Patienten in allen Fällen eine besondere Beteiligung des okzipitalen Kortex bestand. Langsame Wellen waren hingegen nur bei West-Syndrom-Patienten auch mit subkortikalen Strukturen wie Thalamus, Putamen und Hirnstamm assoziiert. Daraus kann geschlossen werden, dass insbesondere hochamplitudige langsame Wellen im Rahmen der Hypsarrhythmie mit subkortikalen neuronalen Netzwerken verknüpft sind und den wesentlichen Bestandteil der Hypsarrhythmie darstellen könnten.

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Möhring, Jan: Neuronale Netzwerke bei Patienten mit West-Syndrom: eine kombinierte Untersuchung mittels Elektroenzephalographie und funktioneller Magnetresonanztomographie. 2010.

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