Axonale Integrität corticospinaler Projektionsbahnen zur oberen Extremität bei Patienten mit reiner hereditärer spastischer Paraplegie

Optenhöfel, Tim

Die hereditären spastischen Paraplegien beschreiben eine heterogene Gruppe neurodege- nerativer Erkrankungen, die eine fortschreitende Spastik der Muskulatur der unteren Ex- tremität gemeinsam haben und sich klinisch durch klassische Symptome wie gesteigertes Reflexniveau, motorische Defizite, Sphinkterstörungen und einen Verlust der Tiefensensi- bilität bemerkbar machen. Betrachtet man die pathophysiologischen Grundlagen der Erkrankung, die sich über eine Endstreckendegeneration des Tractus cortciospinalis und der Hinterstränge definiert, scheint es zunächst so, dass sich je nach Progress der Erkrankung auch Defizite an der oberen Extremität einstellen müssen. Klinisch zeigt sich die obere Extremität aber auch im Rahmen von langen und komplexen Krankheitsverläufen bei der reinen Form der HSP symptomfrei. Um eine Degeneration von Neuronen des Tractus corticospinalis zur oberen Extremität quantifizieren zu können und so gegebenenfalls eine subklinische Beteiligung aller Neurone zu erkennen, wurde in dieser Studie die Triple-Stimulations-Technique nach Magistris angewandt, welche axonale Läsionen zwei- bis dreifach sensitiver erkennt, als reine TMS. An einer genetisch reinen Gruppe von Patienten und entsprechenden Probanden wur- den TSTTest- und TSTCtrl-Amplituden aufgezeichnet, wobei die Amplitudenratio aus beiden Daten den Verlust von Neuronen des Tractus corticospinalis quantifizierte. Ein Wert >= 93 % galt hierbei als Normwert. In der Auswertung der Daten ergaben sich keine statistisch signifikanten Unterschiede zwischen der Patienten- und Probandengruppe, was eine Unversehrtheit der Neurone zur oberen Extremität bei Patienten mit HSP nahelegt. Folglich kann die TST dazu dienen – zusammen mit anderen klinischen Untersuchungen und bildgebenden Verfahren – die HSP von anderen neurodegenerativen Erkrankungen abzugrenzen.

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Optenhöfel, Tim: Axonale Integrität corticospinaler Projektionsbahnen zur oberen Extremität bei Patienten mit reiner hereditärer spastischer Paraplegie. 2013.

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