Identification and characterization of pathogenetically relevant genes in mature aggressive B-cell lymphomas of childhood by a combination of genomic and functional analyses

Burkitt lymphomas (BL) account for about 25 % of the mature B-cell lymphomas in childhood. The hallmark of BL is the chromosomal translocation t(8;14)(q24;q32), juxtaposing the MYC gene to the immunoglobulin (IG) heavy chain locus, or one of its light chain variants. These translocations result in overexpression of the oncogenic transcription factor MYC. However, the IG-MYC translocation alone is not sufficient to drive lymphomagenesis. Additional alterations are necessary for malignant transformation like mutations within CCND3 or TP53. In addition to MYC-positive BL, the existence of a subset of MYC-negative B-cell lymphoma resembling BL has been recently described. This lymphoma subset has been termed MYC-negative Burkitt-like lymphoma (mnBLL) and is characterized by a recurrent pattern of centromeric gain and telomeric loss on chromosome 11...

Ungefähr 25 % der reifzelligen B-Zelllymphome bei Kindern sind Burkitt Lymphome (BL). Charakteristisch für BL ist die chromosomale Translokation t(8;14)(q24;q32) oder eine ihrer Varianten. Durch diese gelangt das MYC Onkogen unter die Kontrolle der regulatorischen Einheiten des Immunglobulin Schwereketten oder eines der Leichtketten Gene, was zur Deregulation des Transkriptionsfaktors MYC führt. Die MYC Translokation reicht jedoch für die maligne Transformation nicht aus. Vielmehr sind sekundäre Veränderungen für die Entstehung eines BL notwendig, wie Mutationen in den Genen CCND3 oder TP53. Kürzlich konnten auch BL-ähnliche MYC-negative B-Zelllymphome (mnBLL) identifiziert werden. Charakterisiert sind diese mnBLL durch einen Zugewinn des zentromeren und einen Verlust des telomeren Bereichs des langen Arms von Chromosom 11...


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