Amyloidosen der Lungen und Bronchien

Amyloid besteht aus fehlgefalteten fibrillären Polypeptidablagerungen mit Cross-ß-Struktur. Amyloidosen sind durch Amyloidablagerungen verursachte Erkrankungen, die sich in jedem Organ manifestieren können. Die Diagnosestellung erfolgt durch einen Pathologen anhand einer Gewebeprobe. 36 Proteine, die Amyloid bilden können, sind identifiziert. Im Rahmen meiner Promotionsarbeit habe ich alle Fälle von Amyloidosen in Lungen und Bronchien aus dem Amyloidregister Kiel neu ausgewertet. Die Auswertung erfolgte hinsichtlich Alter, Geschlecht, Hüfigkeitsverteilungen der Amyloidtypen, dem histonanatomischen Verteilungsmuster und weiteren histologischen Auffälligkeiten. Weiterhin kontaktierte ich die behandelnden klinischen Kollegen, der Patienten mit AL-Amyloidose, bezüglich klinischer Informationen. Anhand meiner Daten konnte ich in dieser Arbeit folgendes zeigen. Amyloidosen der Lungen und Bronchien sind eine seltene Erkrankung, die eher bei älteren Männern auftritt. Da sie klinisch in verschiedensten Symptomkonstellationen imponieren können, sollte bei der Differentialdiagnostik pulmonaler Erkrankungen auch an eine Amyloidose gedacht werden. In Lungen und Bronchien treten hauptsächlich ATTR- und AL-Amyloidosen auf. Die genaue Klassifikation und Differenzierung zwischen lokalen und systemischen AL-Amyloidosen ist wichtig, da sich Prognose und Therapie stark unterscheiden. Während lokale AL-Amyloidosen eine sehr gute Überlebensprognose haben ist die Prognose der systemischen AL-Amyloidose sehr begrenzt. Anhand der Überlebensdaten bei lokalen AL-Amyloidosen, ohne spezielle Amyloidosetherapie, lässt sich eine symptomatische Therapie empfehlen. Bei der Differenzierung von lokaler und systemischer Amyloidose können histopathologische Befunde, wie tumorförmige Amyloidablagerungen, helfen die richtige Entscheidung bezüglich der weiteren Therapie und Staging-Untersuchungen zu treffen.

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