Der kryptogene therapierefraktäre Status epilepticus mit und ohne vorherigem Fieber bei Erwachsenen und Kindern : Eine retrospektive, monozentrische, epidemiologische Beobachtungsstudie zum Vergleich von New-Onset Refractory Status Epilepticus (NORSE) bei Erwachsenen und Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome (FIRES) bei Kindern

Fragestellung:

Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrom (FIRES) gilt als Untergruppe von New-Onset Refractory Status Epilepticus (NORSE). Der Zusammenhang zwischen FIRES und NORSE wird kontrovers diskutiert und es ist ungeklärt, ob es sich bei beiden um eine oder verschiedene Entitäten handelt. Um diese Frage zu klären, wurde zum ersten Mal innerhalb einer Studie eine FIRES-Kohorte mit einer NORSE-Kohorte verglichen.

Methoden:

Es wurden 52 Kinder mit kryptogenem FIRES und 18 Erwachsene mit kryptogenem NORSE verglichen. Da bei acht der Erwachsenen mit NORSE nicht bekannt war, ob sie einen fieberhaften Infekt während der Prodromalphase hatten, wurden drei Gruppen untersucht: 1) FIRES, 2) NORSE, 3) afebriler NORSE.

Ergebnisse:

Bei NORSE erkrankten häufiger Frauen (78 % bei NORSE vs. 42 % bei FIRES, p = 0,009). Die mediane akute Krankenhausaufenthaltsdauer war bei FIRES länger als bei NORSE (36 Tage [IQA = 37] vs. 20 Tage [IQA = 19]; p < 0.001). Kinder mit FIRES wurden häufiger mit Komatherapie behandelt als Erwachsene mit NORSE (81 % vs. 28 %; p < 0.001). Kinder mit FIRES erhielten häufiger Immuntherapie als Erwachsene mit NORSE (73% vs. 22 %, p < 0,001), welche bei den Kindern mit FIRES jedoch seltener einen positiven Effekt hatte (24 % bei FIRES vs. 67 % bei NORSE).

Schlussfolgerung:

Die Studie ergab mehr Unterschiede als Gemeinsamkeiten zwischen kryptogenem NORSE und FIRES. Es bleibt unklar, ob die Unterschiede auf das unterschiedliche Alter oder das Vorhandensein oder Fehlen von Fieber während der Prodromalphase zurückzuführen sind. Prospektiv sollten altersgetrennt NORSE- und FIRES-Kohorten untersucht werden, sodass der Einfluss des Fiebers während der Prodromalphase genauer bestimmt werden kann.

 

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