Klinische, histopathologische und molekularzytogenetische Merkmale sowie Epstein-Barr-Virus-Assoziation von primär kutanen diffus großzelligen B-Zell Lymphomen vom leg-type

Die Dissertation charakterisiert das primär kutane diffuse großzellige B-Zell Lymphom vom Leg-Type (PCDLBCL-LT) anhand einer der bisher größten Kohorten von 140 Patienten.

Mit einem medianen Erkrankungsalter von 80 Jahren wurde bestätigt, dass PCDLBCL-LT überwiegend bei älteren Erwachsenen auftreten. Die Geschlechterverteilung zeigt eine leichte Prädominanz von Frauen (54%), jedoch weniger ausgeprägt als bislang angenommen. In etwa 50% der Fälle manifestiert sich das Lymphom an den unteren Extremitäten, allerdings sind auch andere Lokalisationen wie der Stamm (16%), die obere Extremität (12%) und der Kopf (10%) häufig betroffen, was bisherige Annahmen relativiert.

Immunhistochemische Untersuchungen ergaben eine hohe Negativität für CD10 (81%) und eine starke Positivität für Bcl-2 (97%) und MUM1 (84%), zudem weisen sie auf einen überwiegenden Non-GCB-Phänotypen (87%) hin. Die Untersuchung der EBV-Assoziation ergab eine extrem niedrige Assoziationsrate von nur 2%. Molekularzytogenetisch wurden Translokationen in den Genen IGH (26%), MYC (19%) und Bcl-6 (12%) festgestellt, während Brüche im Bcl-2-Gen selten waren (4%). Double-Hit-Konstellationen mit MYC und Bcl-2 und/oder Bcl-6 traten in nur 3% der Fälle auf.

Diese Ergebnisse zeigen, dass PCDLBCL-LT eine eigenständige und homogene Unterform innerhalb der diffusen großzelligen B-Zell-Lymphome darstellen, insbesondere durch die hohe Häufigkeit von MYC- und IGH-Translokationen in Verbindung mit einem Non-GCB-Phänotypen. Die Studie liefert eine wertvolle Datenbank für weitere Untersuchungen an diesem seltenen Lymphom und unterstützt die Einordnung von PCDLBCL-LT als eigenständigen Subtypen in der WHO-Klassifikation.

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