Zwei verschiedenen Formen von Amyloid im Ringband bei Ringbandstenose : ATTR-Amyloid und lokales AFib-Amyloid

Amyloidosen sind auf die Fehlfaltung und dadurch bedingte Ablagerung von Proteinen zurückzuführen. Die klinische Manifestation kann lokal oder systemisch sein. In der Diagnostik hat die histologische Beurteilung eine übergeordnete Bedeutung. Ein grobes Screening bietet die Kongorotfärbung, durch immunhistochemische Färbungen kann weiter differenziert werden. Die Therapie orientiert sich stark an der Grunderkrankung und dem Amyloidosetyp.
Bei der ATTR-Amyloidose werden eine hereditäre und eine erworbene Form unterschieden. Zu den Manifestationsorten zählen Herz, Nervensystem und Bewegungsapparat. Es ist eine medikamentöse Therapie verfügbar. Lebensbegrenzend ist meistens die Kardiomyopathie. Bei der AFib-Amyloidose war lange Zeit nur eine erbliche Form bekannt.
Bei der Ringbandstenose führt eine degenerative Einengung der Ringbänder der am Unterarm befindlichen Fingerbeuger zu einer schmerzhaften Blockade vor allem der Fingerextension. Oft erfolgt eine operative Dekompression mit histologischer Aufarbeitung des resezierten Gewebes. Dabei können unter anderem die ATTR- und ein bislang unbekanntes Amyloid (Amyloid nos) nachgewiesen werden. In dieser Studie wurde der histologische Phänotyp der beiden Amyloidtypen am Ringband detailliert untersucht und mit makroanatomischen und demographischen Patientendaten korreliert. Die Studienkohorte bestand aus Präparaten, die am Institut für Pathologie des UKSH, Campus Kiel konsiliarpathologisch begutachtet, und im Amyloidregister archiviert worden waren. In einem separaten Projekt wurde mittels Proteomanalysen das bisher unbekannte Amyloid des Ringbandes als Fibrinogen identifiziert. Im Rahmen dieser Studie erfolgte eine Nachbegutachtung aller Fälle und Vergabe eines Scores für das Ausmaß der Amyloidablagerungen an den unterschiedlichen Lokalisationen des Ringbandes.

Rechte

Nutzung und Vervielfältigung:

Keine Lizenz. Es gelten die Bestimmungen des deutschen Urheberrechts (UrhG).

Bitte beachten Sie, dass einzelne Bestandteile der Publikation anderweitigen Lizenz- bzw. urheberrechtlichen Bedingungen unterliegen können.

Zitieren

Zitierform:
Müller-Marienburg, N., 2024. Zwei verschiedenen Formen von Amyloid im Ringband bei Ringbandstenose: ATTR-Amyloid und lokales AFib-Amyloid.
Zitierform konnte nicht geladen werden.