Neuropsychologischer Status im Schulalter nach operativer Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms

Körner, Annabell

Die vorliegende klinische Studie verfolgte das Ziel, den neuropsychologischen Status von Schulkindern mit einem seltenen und schweren angeborenen Herzfehler, dem hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS), zu untersuchen. Ein unbehandeltes HLHS führt in der Neugeborenenperiode zum Versterben des Kindes. Die Palliativbehandlung anhand eines dreischrittigen Operationsverfahrens wurde in den achtziger Jahren erstmals erfolgreich durchgeführt und ermöglicht seitdem einen sukzessiven Anstieg der Überlebensraten. Ursprünglich wurde während der operativen Behandlungen ein hypothermer Kreislaufstillstand (DHCA) zur Steigerung der Ischämietoleranz induziert. Aufgrund einer zunehmend kritischen Bewertung dieser Technik wurde die perioperative Versorgung der Patienten in zahlreichen Kinderherzzentren – und in der Kieler Klinik für Kinderkardiologie ab dem Jahr 2000 – auf die selektive Kopfperfusion (ASCP) über den kardio-pulmonalen Bypass (CPB), zum Zwecke einer anhaltenden Gewebeoxygenierung und somit einem verbesserten Schutz des ZNS, umgestellt. Die Bedeutung des Erkrankungsbildes per se sowie pränataler, prä-, peri- und postoperativer Risiko- und Komplikationsfaktoren für die ZNS-Entwicklung ist weitestgehend unklar. Jüngere Studien untersuchten die Patienten überwiegend im Kleinkind- und Kindergartenalter und lieferten Hinweise auf durchschnittliche intellektuelle Fähigkeiten in Kombination mit motorischen und sprachlichen Defiziten sowie Verhaltensauffälligkeiten vor allem im Sinne eines ADHS. Spezifische neuropsychologische Konstrukte wurden im Entwicklungsverlauf bisher kaum untersucht. DHCA- sowie CPB-Techniken werden als Risikofaktoren diskutiert. Mit der Einschränkung selektiv erreichbarer Patientengruppen wurden 11 DHCA- und 29 ASCP-Patienten mit herzgesunden Kontrollkindern verglichen. Hierbei zeigten sich Übereinstimmungen der neurokognitiven Profile beider Patientengruppen anhand von modalitätsübergreifenden Langzeitgedächtnisproblemen, Schwächen in der Verarbeitungsgeschwindigkeit und in den Exekutivfunktionen bei jeweils durchschnittlicher intellektueller Grundkapazität. Die ASCP-Patienten zeigten eine weitere Schwäche in der auditiv-verbalen Lernkapazität und die DHCA-Patienten schnitten, verglichen mit der Kontrollgruppe wie auch mit der ASCP-Gruppe, im visuell-räumlichen Kurzzeitgedächtnis schwächer ab. Die Befunde wurden als Defizite in den intellektuellen Stützfunktionen bewertet. In einer integrierenden Modellvorstellung für die ASCP-Patientengruppe wurden die CPB-Dauer und das Vorkommen prä-, peri- oder postoperativer Komplikationen im Rahmen einer multifaktoriellen Vorstellung zu spezifischen kognitiven Funktionen in Beziehung gesetzt. Bezugspersonen der Patienten beurteilten zudem die Ausprägung ADHS-spezifischer Verhaltensmerkmale als erhöht, jedoch als nicht diagnoserelevant.

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Körner, Annabell: Neuropsychologischer Status im Schulalter nach operativer Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms. 2011.

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